罕见病:怎么治疗可以改善渐冻症的症状

渐冻症是一种会导致患者一点点丧失运动能力,逐步逼近死亡,就像被渐渐地冰冻住了一样的疾病,但是需要注意的是,其不会影响患者的智力和感情。目前医疗水平对于渐冻症这种疾病还没有能治愈的方法,但是通过治疗可以提高患者的生活质量、延长患者的生存时间,主要包括一般治疗和药物治疗。

其中一般治疗主要是要防止患者跌倒,家属应注意生活护理与保护。在患者能够正常进食时应采用均衡饮食,以保证营养供应,如可以吃大豆、鸡蛋、牛肉、羊肉、鱼、虾等,同时也要保证新鲜蔬果摄入,可以吃黄瓜、西红柿、白菜、菠菜、土豆、红薯等食物。吞咽困难时宜采用清淡、软烂、高蛋白、高热量的食物,对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱,进食软食、半流食,少食多餐。对于肢体和颈部无力者,可调整进食姿势和用具;当患者吞咽明显困难、体重下降、脱水或存在呛咳误吸风险时,应尽早行经皮内镜胃造瘘术(PEG);对于拒绝或无法行PEG者,可采用鼻胃管进食。当患者咳嗽无力时应使用吸痰器或人工辅助咳嗽,排出呼吸道分泌物。 

但是需要注意患者要严禁烟酒,还有浓茶、浓咖啡等刺激性饮料,也要注意不要让患者暴饮暴食,不可以吃生冷、油腻、辛辣的食物,如冰激凌、冷饮、肥肉、糯米类制品、油炸制品等。

同时患者还需要使用药物进行治疗,包括延缓病情发展的药物,如利鲁唑,但是患者如果已经在使用有创呼吸机辅助呼吸,就不建议继续使用利鲁唑,肝肾功能不全者慎用利鲁唑,而妊娠期、哺乳期妇女禁用利鲁唑;还有依达拉奉,它可以清除自由基,具有脑保护的作用等,一般重度肾功能衰竭及对本品过敏者禁用,高龄、轻中度肾功能损害、肝功能损害及心脏疾病的患者慎用。还有对症治疗的相关药物,当患者出现肌肉痉挛和肌张力增高时可以使用美西律,还有左乙拉西坦、卡马西平、巴氯芬和替扎尼定等;出现流涎时可以使用阿托品、山莨菪碱、阿米替林等药物;当患者出现假性球麻痹时一般可以使用右美沙芬、奎尼丁、阿米替林、氟伏沙明等药物;当患者出现睡眠障碍时,可以在睡前服用唑吡坦、阿米替林、米氮平等药物;如果患者出现严重的心理问题,可在专业医师指导下使用阿米替林等药物。

因为渐冻症的发病机制尚不清楚,根据研究资料显示,如果在日常生活中尽量避免外伤、过度体力劳动,生活环境中减少过多接触铝,注意营养均衡等均可在一定程度上降低本病发生的风险。家属还应注意患者的情绪变化,并及时开导患者,因为生病可能会导致患者出现一种什么事情都做不了、没有希望的感觉。

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