首先,这个疾病它不是白血病,嗜血细胞综合征主要是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)以及NK细胞功能缺陷,导致抗原清除障碍,单核巨噬细胞系统接受持续抗原刺激,而产生过度活化增殖,产生大量的炎症细胞因子,而导致的一组临床综合征。
嗜血细胞综合征的主要表现就是发热,脾大,全血细胞减少,高甘油三酯血症,低纤维蛋白原,高血清铁蛋白,并且在骨髓,脾脏,或淋巴结活检当中可以发现嗜血的现象。嗜血细胞综合征主要分为原发性和继发性两种情况,原发性的多见于常染色体隐性遗传或X连锁遗传,而继发性的主要见于感染恶性肿瘤,自身免疫性疾病,药物以及免疫缺陷等多种因素所引起的疾病,它和白血病是不同的。