原发性血小板增高骨髓增殖性肿瘤是一种造血干细胞克隆性疾病。
原发性血小板增高骨髓增殖性肿瘤,早期可能没有特殊不适,患者的临床表现上最主要有头晕、眼花、乏力,甚至有出血和血栓的表现。少数病人会出现脾肿大。做血常规检查可提示血小板计数明显增多,骨髓穿刺提示骨髓巨核细胞过度增生。本病早期常没有明显的症状,通常因为体检查血常规时而被发现,发病机理不明,部分病人可发现基因的突变,如JAK2V617F、MPL和CALR基因变。如果血小板持续在450乘10的9次方个每升以上,需要考虑本病的可能性,进行有关检查,加以确诊。
本病的治疗有两个重点:
1、患者需要长期口服阿司匹林抗血小板治疗。具体用药用量需要在专业医生的指导下进行,患者切勿擅自用药。
2、同时应用干扰素抑制巨核细胞的增殖和血小板的产生。如果血小板异常升高,可以考虑行血小板单采术,可在短时间内降低血小板,防止血栓和出血并发症。平时要定期复查血小板,将血小板尽量维持在正常水平,这样就可以防止出血或血栓并发症的发生。