特发性肺纤化是指原因不明,并且以普通型间质性肺炎为特征病理改变的一组慢性炎症性间质性肺疾病,大约占到所有的特发性间质性肺炎的60%以上,主要表现为弥漫性的肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。
临床表现主要是发病年龄在中年以上,男性和女性比例是二比一,起病比较隐匿,主要表现是干咳、进行性呼吸困难,活动后明显,本病很少有肺外器官的受累,50%的患者可能出现杵状指和慢性缺氧有关系,晚期可以出现发绀甚至可以出现肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等等。
特发性肺纤化是指原因不明,并且以普通型间质性肺炎为特征病理改变的一组慢性炎症性间质性肺疾病,大约占到所有的特发性间质性肺炎的60%以上,主要表现为弥漫性的肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。
临床表现主要是发病年龄在中年以上,男性和女性比例是二比一,起病比较隐匿,主要表现是干咳、进行性呼吸困难,活动后明显,本病很少有肺外器官的受累,50%的患者可能出现杵状指和慢性缺氧有关系,晚期可以出现发绀甚至可以出现肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等等。
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