休门(Scheuermann)氏症是一种什么疾病

休门(Scheuermann)氏症是一种主要引起青少年结构性驼背的疾病。

早在80多年前由Scheuermann(1921)描述了一种常见于青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱后凸(驼背)畸形,称为休门(Scheuermann) 氏病。本病有家族性发病倾向,其遗传方式尚不明确,可能为常染色体显性遗传。病变发生在椎体的第2骨化中心,即椎体上、下面的骺板。由于各种原因骺板血液供应减少软骨板变薄抗压力降低,在过多的负荷下出现碎裂髓核在破裂处突入椎体内,形成所谓的Schmorl结节。脊柱胸段向后弯曲,使椎体前方承受的压力大于后方,前方骨骺的坏死影响了前半椎体高度的发育。随着年龄的增加和机体的生长,后半椎体的高度越来越大于前半椎体的高度,椎体形成楔形,数个楔形的椎体使胸椎的后凸加大形成驼背。

临床表现

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1.后凸畸形 呈匀称的圆背畸形。由于本病在青少年期开始,当出现胸或胸腰段后凸时,家人常认为是由不良姿势所引起,以致成为延误诊断和治疗的常见原因,患者可出现明显的胸背部疼痛,可因站立及激烈的体力活动而加重。生长停止后本病亦停止发展,疼痛大多会自动消失但当畸形严重时,患者亦可同时出现下腰部疼痛。

2.腰椎前凸 除胸段后凸畸形外,患者还有不同程度的(代偿性)腰椎前凸,对胸段而言,头颈亦相对向前突出。腰椎过度前凸实际上是患者对胸椎严重后凸弯曲代偿之故。

3.其他症状 (1)神经症状:严重后凸畸形可引起脊髓受压,严重者甚至可有下肢轻瘫。(2)腰痛:当病变波及腰椎时,患者常有下腰痛,常见于男性运动员和山区人群,表明本病的发展与恶化是反复创伤和激烈运动的结果。

4.并发症: 严重的后凸畸形可致肺功能障碍。

治疗

非手术治疗

(1)随访观察、科普教育:对脊柱后凸小于50°的青少年需定期随访,包括X线摄片,直到骨骼发育成熟。在此期间应予以相关科学知识教育,使家长及患儿了解本病、注意预防畸形及配合治疗。

(2)功能锻炼:主要为单独的姿势训练,其对本病的矫正具有一定作用;姿势训练与支具治疗相结合可以使脊柱柔韧,矫正腰椎过度前凸,增强脊柱的伸肌。对后凸小于75°者,此种措施具有肯定的效果。

(3)支具治疗:在骨骼发育成熟之前进行支具治疗亦可得到满意的疗效,即使对后凸已近80°者亦多有效。由于胸椎型Scheuermann病患者顶椎大多位于胸6~8处,可选用具有三点支撑的Milkwaukee支具,因其具有动力性三点矫正功能,可以增加胸椎的伸展幅度使腰椎前凸变浅;胸腰椎型Scheuermann病患者的顶椎大多在胸9或更低,可用改良的腋下胸-腰-骶矫正器。在支具治疗过程中,应自始至终进行姿势性伸展运动和腘绳肌的牵张运动。支具治疗至少应坚持至骨骼成熟后2年。在支具治疗的最后一年,仅需晚上佩戴支具即可。虽然支具治疗后患者的畸形可得到明显矫正,但随着时间的推移有15%~30%的效果可能会丧失。

手术治疗

(1)病例选择:仅有为数甚少的Scheuermann病患者需行手术治疗,主要是:

①在青少年期采用支具治疗无法控制畸形发展的病例,包括那些超过80°的后凸畸形而骨骼尚未发育成熟者。②对成人后凸超过75°、造成持久功能障碍性疼痛、经6个月以上非手术治疗无效并明确提出要求改变外形以求美观者亦可考虑手术治疗。

(2)术式:Scheuermann病的手术治疗包括矫正后凸畸形和脊柱融合术。矫正后凸畸形的目的主要是稳定、平衡脊柱而不致引起神经损害。此外,尚应注意需手术的脊柱畸形段内是否合并有结构性脊柱侧凸,以及侧凸的部位。单纯后路器械内固定融合的成功率高,比前后路联合手术的危险性要小,但其疗效欠佳,而前后路同时施术的疗效则较为理想。①前路椎间盘切除和前纵韧带松解术+后路融合术:有利于脊柱前柱延长及前柱支撑。如果是在骨骼尚未成熟者前方施术则可通过前方韧带松解术来促进椎骨的生长。对骨骼发育成熟者,可通过椎体间融合或支撑物(多选用植骨块)植入延长前柱,而缩短后柱则可通过后路脊柱融合固定实现。后路脊柱融合固定可以增加矫正的长期稳定性。②单纯器械后路融合术:效果不满意,因为此种方式并不符合矫正术的生物力学原则,不仅矫正力度不够,且器械固定易失败假关节形成率亦高。其失败原因是由于此种沿张力侧的后柱融合固定使前柱不能分担负荷,以致易造成融合部位弯曲、器械固定失败和假关节形成,因此目前已较少选用。③复合手术:对伴有侧凸者术式则较复杂应全面设计后方可施术。 

以上内容仅供参考

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