血卟啉病能治好吗

血卟啉病，又是由于血红素生物合成过程中酶缺陷导致卟啉或者卟啉前体物质多度蓄积与分泌所引起的一类代谢性疾病。作为一组先天性疾病，目前尚无根治的办法，因此对于本病应该着重于预防。在卟啉病急性期的时候，若不及时治疗，病死率可以高达10%，随着年龄的增长，本病倾向于减轻，预后较好。

1、一般治疗：一旦起病，立即监测患者的生命体征，特别是在有吞咽困难、声音嘶哑、失声的时候，注意呼吸功能，及时使用辅助呼吸。谨慎使用镇静药物，以免诱发或者加重本病。

2、营养支持：应摄入高糖，每天不少于300g，进食高蛋白食物，适当补充维生素。

3、药物治疗：葡萄糖能抑制ALA的合成酶活性，对急性期发作有效。并配合高糖饮食。氯丙嗪可以减轻腹痛及精神症状。

4、静脉放血：放血后体内血红蛋白合成增加，可以使更多的卟啉合成血红蛋白，可以缓解皮肤症状，改善肝脏损害。

5、骨髓移植：是目前所知道的唯一可以根治本病的方法。

1、本病应以预防为主。避免近亲结婚，戒烟戒酒，患有本病的患者不宜妊娠分娩。

2、避免过度劳累、感染、精神刺激等诱发因素，忌用苯巴比妥、酒精、雌激素、磺胺及氯霉素等。

3、伴有皮肤损害的患者还要避免日晒，并应用遮光剂。

以上内容仅供参考