侏儒症是什么原因引起的

侏儒症是指在出生后或者儿童时期起病，因下丘脑、垂体、胰岛素样生长因子生长轴功能障碍，而引起的身体发育缓慢，身材矮小，但是身体的比例尚匀称，智力还是正常的，属于一组种基因疾病，多数与遗传因素有关。本病按照病因可以分为特发性、继发性以及生长激素不敏感综合征，临床以肢体生长缓慢、性器官发育不全等为特征。

1、特发性生长激素缺乏性侏儒症：病因不是很明确，可能与下丘脑-垂体-胰岛素生长因子生长轴的功能障碍有关系，目前生物分子学领域研究证实这类患者存在转录因子基因突变。

2、继发性生长激素缺乏性侏儒症：常见诱因有下丘脑肿瘤、垂体肿瘤、神经纤维瘤、颅咽管瘤、颅内感染以及肉芽肿病变等。

3、生长激素不敏感综合征：属于一种常染色体隐性遗传，基因出现了突变，导致靶细胞对GH不敏感所引起。

4、其他病因：长期使用糖皮质激素、先天性营养不良、佝偻病、先天性卵巢发育不良症以及克汀病等。

1、人生长激素：是治疗本病的首选药物，尤其是对于治疗生长激素缺乏性侏儒症疗效显著。治疗剂量为每周0.5-0.7U/kg,分为6-7次在睡前皮下注射。初始时身高增长速度可达每年10cm，以后疗效渐减。

2、胰岛素样生长因子：近年来治疗生长激素不敏感综合征，早期治疗的患者疗效较好，具体为每日皮下注射2次，每次40-80ug，生长速度每年可增加4cm以上。

3、人绒毛膜促性腺激素：能促进黄体形成与分泌，只适用于青春发育期的患者，每次500-1000U，每周2-3次，每2-3个月为一个疗程间歇期2-3个月，可反复使用1-2年。

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