肥厚型心肌病是一种原因不明的心肌疾病,属于遗传性心肌病,是青少年运动性猝死的最主要原因之一。其解剖特点是心室非对称性的肥厚。本病是一种常染色体的显性遗传,具有遗传异质性,肥厚型心肌病的基因表型呈现多样性,与致病的突变基因、基因修饰以及不同的环境因子有很大的关系,本病的预后差异性很大,大部分症状较轻,预后较好。
肥厚型心肌病
概述:
临床表现:
1.本病多发以青少年,多家族遗传病史。
2.最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力,呼吸困难发生的比率占90%以上,夜间阵发性呼吸困难比较少见,还有少部分患者出现劳力性的胸痛,很容易感到疲劳,严重的会出现晕厥或者猝死,一般是在运动后出现。
3.体格检查:可见心脏轻的的增大,听诊可闻及第四心音,心尖部也可以听到收缩期杂音。
对症用药建议:
1、药物治疗:药物治疗是基础,常用的有β受体阻滞剂,如普萘洛尔、美托洛尔等,此外还有钙通道阻滞剂,如异搏定,以上两种类型的药物一般不建议合用。
2、如果出现心力衰竭的症状,需进行抗心衰治疗,可根据具体病情使用利尿剂、扩血管以及强心药。
3.手术治疗:最常见的是室间隔肌切除术。酒精室间隔消融术以及双腔起搏治疗。
以上内容仅供参考
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