概述:

      硬皮病,是系统性硬化病的简称,曾被称为系统性进行性硬化,是一种以局限性或者弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性疾病,常见病因有遗传、环境及免疫功能异常,病变可以影响到滑膜、以及胃、肺、心、肾等内脏器官。临床以皮肤红斑、瘙痒、色素沉着以及肌肉酸痛、关节僵硬等为主要特点。

临床症状:

     1、起病比较隐匿,80%的患者以“雷诺现象”为首发症状,一般发生在天气转凉或情绪紧张的时候,具体的皮肤改变为手足突然发冷,指(趾)端颜色苍白,之后变成紫色。

    2、皮肤病变:部分患者可以出现皮肤红斑、瘙痒、水肿,伴有色素加深或减退,皮肤病变一般为对称性发作。

   3、肌肉病变:早期可以出现关节疼痛、肌肉酸痛,有时也会表现为关节僵硬感。

   4、肺组织病变:一般在出现在晚期患者,出现活动后气短、运动性呼吸困难、干咳等症状。 

治疗:

    1、一般治疗:戒烟,手足部位注意保暖。

    2、药物治疗:糖皮质激素可以减轻急性期的皮肤病变,免疫抑制剂适用于合并有脏器受累时,常用环孢素A、甲氨蝶呤等。

    3、抗纤维化治疗:常用D-青霉胺,早期使用可以减轻硬皮、减少肾脏受累和肺部肺纤维化改变。

以上内容仅供参考

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