干燥综合征的并发症

概述:

干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的自身免疫病,除了唾液腺和泪腺受损而出现口干、眼干外,还会引起以下几种并发症,如:

1、可发生腮腺或颌下腺肿大,角膜炎,视力下降甚至失明;

2、可发生慢性支气管炎及间质性肺炎,萎缩性胃炎;

3、肝脾肿大,慢性活动性肝炎,远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹,肾性糖尿病,尿崩症,肾病,肾小球肾炎等;

4、紫癜,桥本甲状腺炎,雷诺现象;

5、中枢神经受损引起癫痫,精神异常;

6、还可并发淋巴瘤,关节炎,肌炎等。

临床表现:

干燥综合征的临床表现多样化,是自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床上的表现主要有:

(1)口干燥症

  ①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。

  ②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。

  ③成人腮腺炎,50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。

  ④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。

  ⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

(2)干燥性角结膜炎。因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

(3)浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。

(4)肺 。大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

(5)消化系统。可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。

(6)神经。少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。

(7)血液系统 。可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。

(8)皮肤。 可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。

(9)关节。关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏。

(10)肾 。约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。

治疗:

(1)一般治疗:适当休息,保证充足的睡眠,避免过劳,戒烟酒,室内保持一定湿度,预防上呼吸道感染。    (2)干燥性角膜炎的治疗:用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液,可以使约50%的患者缓解症状,防止眼部并发症。对尚保存部分泪腺功能的患者,用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积,缓解干燥症状。可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能,应避免应用。    (3)口腔干燥的治疗:可用液体湿润口腔,缓解症状;口腔唾液减少易发生感染,常见念球菌感染,局部用制霉菌素。平时注意口腔卫生,定期作牙科检查,有助于防止或延缓龋齿发生。可服用溴己新(必嗽平)16mg,3次/d,有刺激腮腺分泌作用,若腮腺唾液减少,可发生化脓性腮腺炎,及早应用抗生素。

以上内容仅供参考

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