系统性硬皮病在临床上主要是分为三期。分为水肿期、硬化期以及萎缩期。
水肿期,皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或者淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿,指端型水肿常从手、足、面部开始,向上肢、颈部、肩部等处蔓延,在弥漫型中则往往由躯干部先发病然后向四周扩展。
进入硬化期,皮肤变硬,表面有蜡样的光泽,不能够用手指提起,根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸曲受限,面部表情固定,张口以及闭口困难,胸部紧束感等症状,患处皮肤有色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤瘙痒或者感觉异常。
进入萎缩期,皮肤萎缩变薄,如羊皮纸样,甚至皮下组织以及肌肉都有可能发生萎缩硬化,紧贴于骨骼,形成木板样的硬片,指端以及关节处容易发生顽固性的溃疡。