神经性肌强直分为先天性和后天获得性。先天性和基因有关,后天获得性与产生了针对自身神经肌肉接头的Anti-VGKCb自身抗体有关。
神经性肌强直部分是先天性,与KCNA1基因编码的电压门控试钾离子通道异常有关。后天获得性是多种原因产生了针对自身神经肌肉接头的Anti-VGKCb自身抗体,会影响到钾离子通道的正常功能,部分可能合并有胸腺瘤、支气管癌、鼻咽癌等疾病。
神经性肌强直患者会出现受累肌肉部位僵硬、痉挛、无力等,目前没有特别好的治疗方法,治疗是以缓解症状为主,常用的药物是一些抗癫痫的药物,比如卡马西平片、苯妥英钠片、苯巴比妥片等,在用药的时候应该要遵医嘱规律服用,避免反复发作。
神经性肌强直应积极配合医生治疗,平时要遵医嘱适当的进行运动。